科学家首次评估基因治疗对先天性聋和人工耳蜗
发布时间:2025-07-26 10:37
Ang Pahayagan na Ito(实习生Na Si Jiang Qingling)Shu Yilai,Li Huawei,陈Bing,Wang Wugwqing的Chen Bing,MGA,MGA的ng otolaryngology na kaakibat Sa fudan University na kaakibat Sa Fudan大学,在Chen Zhengyi na kaakibat Sa fudan大学ng unang基因疗法ng unang gene sa buong世界。他们系统地比较了差异 - 对基因或人工耳蜗后聋哑儿童多维听力的理解水平,发现接受基因治疗的患者恢复了自然听力,并且在音乐中恢复了他们的自然听力和表现更多。相关研究结果最近发表在“美国医学协会 - 神经学”中。在将近半个世纪的时间里,人工耳蜗是金标准疗法,也是临床中度至重度感官耳聋的唯一选择。近年来,预计先天性耳聋的基因治疗是一种新的治疗方法恢复自然听力,引起人们对该领域的极大关注。该研究包括11名年轻先天性聋人,他们接受了基因疗法和61名先天性聋哑儿童,他们接受了具有可比基线,语音,年龄和听觉模式的人工耳蜗植入物,其次是1年。这11名患者中有9名完成了治疗后1年的随访评估。结果表明,他们在听证会上的恢复非常稳定,他们的言语能力变得越来越好,表明针对OTOF基因缺陷的聋哑基因治疗有改善的听力和持久性。就听力语音的感知而言,就听力整合,行为行为,语音智能研究,与噪声相关的问题和声音资源定位能力而言,基因治疗组的得分高于人工耳蜗植入群体。此外,基因治疗组中的脑病不匹配的负波(MMN)明显短于人工耳蜗植入组表明其听觉皮层具有更好的检测声音自动检测,具有更快响应以及更快的加速速度处理信息的能力。上面的优势在手术后的6个月内最为明显,这表明聋哑基因疗法可能会导致更多的无聊速度理解语音的速度和语音中的更好的语音质量。研究小组还包括对比较的双模式患者,尤其是与人工耳蜗植入物相反的基因治疗患者。结果表明,当人工耳蜗关闭时,只使用了接受治疗的疗法。在噪声下,他们的语音理解测试比单方面的人工耳蜗植入群体更好。当人工耳蜗打开时,其音高速率的唱片比双侧人工耳蜗植入群体优越,并且大脑听觉皮层中EEG MMN的孵育周期明显短于双侧C冰川植入组。这项研究不仅证实了基因疗法在治疗先天性聋人治疗方面的有效性,而且还基于选择临床治疗计划的证据提供了医学基础,这标志着先天性Beafness治疗的新阶段,该治疗的新阶段进入了一个新的准确听力医学阶段,该阶段将帮助患者真正与天然音频世界结合,并使早晨与新的早晨结合在一起。相关论文信息:http://dii.org/10.1001/jamaneul .2025.2053